BAB
I
PENDAHULUAN
A. Latar
Belakang
Hirschsprung
terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di
Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat
kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi
dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit
Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.
Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan
peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan dan
diagnosis dan penatalaksanaan hirschprung dengan enterokolitis.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali
dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru
mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon
kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.
B.
Rumusan Masalah
1.
Apa yang
dimaksud dengan hirschprung?
2.
Apa Etiologi penyakit
hirschprung?
3.
Bagaimana Penatalaksanaan
penyakit hirschprung?
C.
Tujuan Penulisan
1.
Untuk
mengetahui defenisi penyakit hirschprung.
2.
Untuk
mengetahui etiologi penyakit hirschprung.
3.
Untuk
mengetahui penatalaksanaan penyakit hirschprung.
BAB II
PEMBAHASAN
A.
Pengertian Hirschprung
Hirschprung merupakan kelainan konginetal berupa
obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkan oleh karena menurunnya
kemampuan motilitas kolon, sehingga mengakibatkan tidak adanya ganglionik usus.
B.
Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu
tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.
Kelainan
Hirschsprung juga terjadi karena
adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga
usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar
menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun
yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung
sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat
mendorong kotoran keluar dari anus. Kotoran akan menumpuk terus di bagian
bawah, hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran menjadi keras
sehingga bayi tidak dapat BAB. Biasanya bayi akan bisa BAB karena adanya
tekanan dari makanan setelah daya tampung di usus penuh. Tetapi hal ini jelas
tidaklah baik bagi usus si bayi. Penumpukan yang berminggu bahkan bulan mungkin
akan menimbulkan pembusukan yang lama kelamaan dapat menyebabkan adanya radang
usus bahkan mungkin kanker usus. Bahkan kadang karena parahnya tanpa disadari
bayi akan mengeluarkan cairan dari lubang anus yang sangat bau. Kotoran atau
tinja penderita ini biasanya berwarna gelap bahkan hitam. Dan biasanya apabila
usus besar sudah terlalu besar, maka kotorannya pun akan besar sekali, mungkin
melebihi orang dewasa. Ciri lain hirschprung adalah perut bayi anda akan
kelihatan besar dan kembung serta kentutnyapun baunya sangat busuk.
Tanda Dan Gejala:
1. Konstipasi
/ tidak bisa BAB atau diare
2. Distensi abdomen
3. Muntah
4. Dinding andomen tipis
Gejala-gejala lain yang mungkin terjadi segera setelah
lahir yaitu:
1. Bayi tidak dapat mengeluarkan
mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
2. Tidak dapat buang
air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
3. Perut menggembung
4. Muntah – muntah
5. Diare encer (pada bayi baru lahir)
6. Berat badan tidak
bertambah
7. Malabsorbsi.
C.
Anatomi dan Fisiologi Colon
Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior
kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi,
sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile.
Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior
lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal)
adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus
yang lebih proximal; dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal)
serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani
eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan .
Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf
simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf
parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis
serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani
dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi
sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi
otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus
(parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis
dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).
Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :
1.
Pleksus
Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2.
Pleksus Henle
: terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
3.
Pleksus
Meissner : terletak di sub-mukosa
D.
Tipe Penyakit Hirschprung
Hirschsprung
dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe penyakit hirschprung meliputi:
1.
Ultra short
segment: Ganglion tidak ada
pada bagian yang sangat kecil dari rectum.
2.
Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.
3.
Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.
4.
Very long
segment: Ganglion tidak ada
pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.
Penatalaksanaan
:
1. Pengangkatan aganglionik (usus yang dilatasi)
2. Dilakukan tindakan Colostomi
3. Pertahankan pemberian nutrisi yang adekuat
E.
Penanganan
Secara klinis menurut dokter, bagian
usus yang tak ada persarafannya ini harus dibuang lewat operasi. Operasi
biasanya dilakukan dua kali. Pertama, dibuang usus yang tak ada persarafannya.
Kedua, kalau usus bisa ditarik ke bawah, langsung disambung ke anus. Kalau
ternyata ususnya belum bisa ditarik, maka dilakukan operasi ke dinding perut, yang
disebut dengan kolostomi, yaitu dibuat lubang ke dinding perut. Jadi bayi akan
BAB lewat lubang tersebut. Nanti kalau ususnya sudah cukup panjang, bisa
dioperasi lagi untuk diturunkan dan disambung langsung ke anus. Sayang sekali
kadang proses ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan, bahkan mungkin hingga
6-12 bulan. Setelah operasi biasanya BAB bayi akan normal kembali, kecuali
kasus tertentu misal karena kondisi yang sudah terlalu parah.
Untuk itu maka orang tua perlu memperhatikan
kondisi bayinya dan melakukan pertimbangan-pertimbangan agar bayi segera
tertagani dan tidak semakin parah kondisinya. Jangan sampai orang tua
membiarkan hal ini sehingga perut si Bayi lama kelamaan semakin membesar
sehingga ususnyapun menjadi semakin lebar, sedangkan di bagian bawah kecil
sekali.
F.
Pemeriksaan penunjang
Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah
dengan pemeriksaan:
1.
Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung
spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika
dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat
membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi
bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada
gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus
memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru
lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus
kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat
ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona
transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi
dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai
distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis
pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai
dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh
oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat
terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada
penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu
dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal.
Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen, sering
seluruh colon. Tidak
ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat
normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang
dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak
dapat dijelaska. Biopsi
rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua
neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau
semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.
2.
Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang
ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum
dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan
dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan
pada neonatus.
3. Biopsy rectal merupakan “gold
standard” untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir
metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction
khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm
diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang
normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan
anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.
BAB
III
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Hirschprung merupakan
kelainan konginetal berupa obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkan
oleh karena menurunnya kemampuan motilitas kolon, sehingga mengakibatkan tidak
adanya ganglionik usus.
B.
SARAN
Penyakit
hirschprung sangat berbahaya pada bayi baru lahir. Maka dari itu, bagi
petugas kesehatan harus memberikan
penanganan dengan baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Warner B.W.
2004. Chapter 70
Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th
edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
2. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd
edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468
3. Hackam D.J.,
Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38
Pediatric Surgery in:
Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition. McGraw-Hill. New
York. Page 1496-1498