Hirschprung

BAB I

PENDAHULUAN

A.     Latar Belakang

Hirschsprung terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta. Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan hirschprung dengan enterokolitis.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.

B.      Rumusan Masalah

1.    Apa yang dimaksud dengan hirschprung?

2.    Apa Etiologi penyakit hirschprung?

3.    Bagaimana Penatalaksanaan penyakit hirschprung?

C.      Tujuan Penulisan

1.    Untuk mengetahui defenisi penyakit hirschprung.

2.    Untuk mengetahui etiologi penyakit hirschprung.

3.    Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit hirschprung.

BAB II

                                                             PEMBAHASAN

A.    Pengertian Hirschprung

       Hirschprung merupakan kelainan konginetal berupa obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkan oleh karena menurunnya kemampuan motilitas kolon, sehingga mengakibatkan tidak adanya ganglionik usus.

B.      Etiologi

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.

Kelainan Hirschsprung juga terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Kotoran akan menumpuk terus di bagian bawah, hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran menjadi keras sehingga bayi tidak dapat BAB. Biasanya bayi akan bisa BAB karena adanya tekanan dari makanan setelah daya tampung di usus penuh. Tetapi hal ini jelas tidaklah baik bagi usus si bayi. Penumpukan yang berminggu bahkan bulan mungkin akan menimbulkan pembusukan yang lama kelamaan dapat menyebabkan adanya radang usus bahkan mungkin kanker usus. Bahkan kadang karena parahnya tanpa disadari bayi akan mengeluarkan cairan dari lubang anus yang sangat bau. Kotoran atau tinja penderita ini biasanya berwarna gelap bahkan hitam. Dan biasanya apabila usus besar sudah terlalu besar, maka kotorannya pun akan besar sekali, mungkin melebihi orang dewasa. Ciri lain hirschprung adalah perut bayi anda akan kelihatan besar dan kembung serta kentutnyapun baunya sangat busuk.

           Tanda Dan Gejala:

1.    Konstipasi / tidak bisa BAB atau diare

2.     Distensi abdomen

3.     Muntah

4.    Dinding andomen tipis

Gejala-gejala  lain yang mungkin terjadi segera setelah lahir yaitu:

1.    Bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)

2.    Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

3.     Perut menggembung

4.     Muntah – muntah

5.     Diare encer (pada bayi baru lahir)

6.    Berat badan tidak bertambah

7.     Malabsorbsi.

C.    Anatomi dan Fisiologi Colon

                        Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal; dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan .

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1.      Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2.      Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3.      Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

D.         Tipe Penyakit Hirschprung

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe  penyakit hirschprung meliputi:

1.     Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari  rectum.

2.     Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.

3.     Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

4.     Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang   sebagian usus kecil.

        Penatalaksanaan :

1.    Pengangkatan aganglionik (usus yang dilatasi)

2.    Dilakukan tindakan Colostomi

3.    Pertahankan pemberian nutrisi yang adekuat

E.           Penanganan

          Secara klinis menurut dokter, bagian usus yang tak ada persarafannya ini harus dibuang lewat operasi. Operasi biasanya dilakukan dua kali. Pertama, dibuang usus yang tak ada persarafannya. Kedua, kalau usus bisa ditarik ke bawah, langsung disambung ke anus. Kalau ternyata ususnya belum bisa ditarik, maka dilakukan operasi ke dinding perut, yang disebut dengan kolostomi, yaitu dibuat lubang ke dinding perut. Jadi bayi akan BAB lewat lubang tersebut. Nanti kalau ususnya sudah cukup panjang, bisa dioperasi lagi untuk diturunkan dan disambung langsung ke anus. Sayang sekali kadang proses ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan, bahkan mungkin hingga 6-12 bulan. Setelah operasi biasanya BAB bayi akan normal kembali, kecuali kasus tertentu misal karena kondisi yang sudah terlalu parah.

        Untuk itu maka orang tua perlu memperhatikan kondisi bayinya dan melakukan pertimbangan-pertimbangan agar bayi segera tertagani dan tidak semakin parah kondisinya. Jangan sampai orang tua membiarkan hal ini sehingga perut si Bayi lama kelamaan semakin membesar sehingga ususnyapun menjadi semakin lebar, sedangkan di bagian bawah kecil sekali.

F.            Pemeriksaan penunjang

Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:

1.             Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen, sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.

2.             Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.

3.   Biopsy rectal merupakan “gold standard” untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.

  

BAB III

PENUTUP

A.     KESIMPULAN

Hirschprung merupakan kelainan konginetal berupa obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkan oleh karena menurunnya kemampuan motilitas kolon, sehingga mengakibatkan tidak adanya ganglionik usus.

B.      SARAN

Penyakit hirschprung sangat berbahaya pada bayi baru lahir. Maka dari itu, bagi petugas  kesehatan harus memberikan penanganan dengan baik.

DAFTAR PUSTAKA

1.   Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17^th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114

2.    Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3^rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468

3.   Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8^th edition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498